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Síndrome de Ehlers Danlos Tipo IV

ANS
Descrição

O que é Síndrome de Ehlers Danlos ?

A Sindrome de Ehlers-Danlos (EDS) é o nome dado ao grupo de 10 diferentes doenças herdadas, sendo que todas envolvem um defeito genético na síntese e estrutura do colágeno e tecido conectivo. A EDS afeta a pele, articulação e vasos sanguíneos. Essa síndrome é clinicamente heterogênea, pois a anormalidade no colágeno é diferente em cada tipo.

A Sindrome de Ehlers-Danlos (EDS) é o nome dado ao grupo de 10 diferentes doenças herdadas, sendo que todas envolvem um defeito genético na síntese e estrutura do colágeno e tecido conectivo. A EDS afeta a pele, articulação e vasos sanguíneos. Essa síndrome é clinicamente heterogênea, pois a anormalidade no colágeno é diferente em cada tipo.

A Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV, também conhecida com EDS IV tipo vascular, é uma desordem genética heterogênea, de característica autossômica dominante, que resulta na quantidade alterada de procolágeno tipo III. Pacientes afetados pela condição apresentam tendência à dissecção ou ruptura espontânea das artérias uterinas, intestinais e outras de grande porte, perfuração gastrointestinais, ruptura de órgãos e lesões dermatológicas (Pepin & Byers et al., Gene Reviews 2011). O gene COL3A1 codifica as cadeias de procolágeno tipo III, importante componente estrutural da pele, vasos sanguíneos e órgãos ocos. Mutações neste gene estão associadas ao desenvolvimento da Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV.

Critérios gerais para Cobertura Obrigatória pela ANS
Critérios Específicos para Cobertura Obrigatória pela ANS

Critérios retirados das DIRETRIZES DE UTILIZAÇÃO PARA COBERTURA DE PROCEDIMENTOS NA SAÚDE SUPLEMENTAR
publicada pela Agência Nacional de Saúde (ANS) - Ano 2018.

Método de análise utilizado de forma escalonada
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PAINEL NGS PARA SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS - [708595] 28 dias corridos Saiba Mais
Referências
  1. http://www.nature.com/ejhg/journal/v21/n1/pdf/ejhg2012162a.pdf

  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1494/

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